Что такое эритроцитоз? Каковы причины и механизмы его развития?
Эритроцитоз (истинная полицитемия) — это увеличение в крови числа эритроцитов свыше 6x1012 на литр; гемоглобина свыше 170 г/л.
Эритроцитоз делят на:
Абсолютный эритроцитоз — это повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови из-за усиления эритропоэза, и относительный эритроцитоз. По этиологии (происхождению) абсолютный эритроцитоз может быть как приобретенный, так и наследственный.
Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает при увеличении выработки эритропоэтина в почках.
В свою очередь, это вызывается следующими причинами:
1) нарушениями нейрогуморальной регуляции — возбуждением симпатической части нервной системы, гиперфункцией ряда эндокринных желез. Катехоламины, АКТГ, тиреоидные гормоны, глюкокортикоиды усиливают потребление кислорода, что способствует развитию гипоксии в организме и образованию эритропоэтинов в почках;
2) гипоксической, дыхательной, циркуляторной гипоксией — в случае недостатка кислорода в окружающей атмосфере, горной болезни, недостаточности внешнего дыхания и кровообращения;
3) местной гипоксией почек вследствие их ишемии (гидронефроз, стеноз и другие повреждения почечных артерий);
4) гиперпродукцией эритропоэтинов некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени и др.).
Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при истинной полицитемии (эритремия, или болезнь Вакеза), которая является разновидностью хронического лейкоза.
Причиной возникновения наследственного абсолютного эритроцитоза может быть генетически обусловленный дефект глобина в молекуле гемоглобина или дефицит в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата, являющегося регулятором оксигенации и дезоксигенации гемоглобина. При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается его отдача от гемоглобина к тканям (кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево). Развивается гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтинов, под влиянием которых усиливается эритропоэз.
Гипоксическое или дисрегуляторное усиление образования эритропоэтинов сопровождается повышением функциональной активности эритроцитарного ростка костного мозга, что выражается увеличением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. При этом может увеличиться объем циркулирующей крови (полицитемическая гиперволемия), ее вязкость, замедляется скорость кровотока, нарушается сердечная деятельность. Артериальное давление повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гиперемия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, а затем и кровоточивость (развивается ДВС-синдром).
Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцитозах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора происходит нормализация количества эритроцитов и гемоглобина. Именно в этом состоит коренное отличие абсолютного эритроцитоза, характеризующегося повышением физиологической регенерации эритроцитарного ростка костного мозга, от эритремии (болезнь Вакеза), при которой первичное и необратимое возрастание количества эритроцитов обусловлено гиперплазией эритроцитарного ростка опухолевой природы.
Относительный эритроцитоз — это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие уменьшения объема плазмы. Его развитие связано с действием факторов, которые обусловливают обезвоживание организма или перераспределение крови, вызывающее полицитемическую гиповолемию (например, шок, ожоги).
Лечение
В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями. Также широко применяется классический, средневековый способ лечения - кровопускание, а также его современная разновидность - эритроцитаферез.